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提問: 白塞氏病的發病原因是什么? 問題補充: 白塞氏病的發病原因是什么?怎么預防 医师解答: 白塞氏病是一種原因不明的以細小血管炎為病理基礎,主要累及皮膚、粘膜的慢性進行性多發性多系統損害疾病。白塞氏病又稱眼-口-生殖器綜合癥。常表現為:反復發作和緩解的口腔小潰瘍,陰部潰瘍和眼色素層炎,同時亦可累及全身多種臟器,如皮膚、關節、動靜脈、胃腸道、肺、腎及神經系統。其診斷依據缺乏統一標準,目前仍以臨床癥狀和體征為主。當白塞氏病引起神經系統受累時,則稱為神經白塞氏病, NBD因其預后較差,而成為BD的嚴重并發癥之一,發生率約占BD患者的10-25%,平均為18%,最高可達49%,男女比例約為4:1。NBD一般在BD基本癥狀出現后數月或數年發病(最短為2周,最長可達27年),但最近亦有不少文獻報道神經系統表現可為BD的首發癥狀。NBD一般為急性起病,多呈緩解與復發或持續進展的病程。  BD的病因和發病機制至今仍不十分精楚,歸納起來主要有以下幾種學說:  1.感染學說 ALY等人發現相當多的BD 患者于發病前總有一段發熱的病史,并認為這種發熱可能與感染有關。同時,另一些學者通過流行病學調查發現BD患者中有扁桃體炎史的概率較正常人為高,并且進一步發現在這些患者的血清中能找到被鏈球菌抗原致敏的淋巴細胞。Behcet等人則認為該病與病毒感染有關,并且得到一些學者的支持,如 Sezer于 1953年提出在高熱患者的血和尿中能找到病毒,并認為這種病毒可潛伏于神經系統的上皮細胞中,這些病毒一旦被激活,即可繼發血管反應,從而引起一系列的臨床癥狀。近幾年,又有學者認為BD的發生還與丙肝病毒的感染有關。  2.免疫機制學說 1963年一些學者提出,以后漸被人們所接受。早期是于患者血清中找到了抗口腔粘膜細胞抗體。以后,Kansu發現患者腦脊液(CSF)中淋巴細胞增多,補體C3、 IgG升高。Hamza發現患者血清中T4/T8之比減少和NK細胞的增多,同時NK的活力卻下降.這可能與IL-2和 IFN-γ的缺乏有關。  3.遺傳因素學說 該病具有地區性發病傾向,主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部一些國家。有學者認為上述地區發病率高的原因可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。此外,在此高發區內的人群中,HLA-DR1和HLA-DQWI抗原明顯減少。Villanueva等學者發現了一個患BD的家系,在此家系中,三個同胞姐妹均患有BD,且她們的HLA抗原均為HLA—B51。    4.其它 除上述主要學說外,有少數學者還提出BD的發生與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。 我國中醫學認為本病是因先天稟賦不足,肝腎陰虛,脾失健運,加之后天失養、兼感外邪,致使陰陽不調,氣血失和而發病。肝開竅于目,腎開竅于二陰。肝藏血,肝血不足,目不能視,肝失條達,郁久化熱化火,肝火上炎,則目赤腫痛;腎為先天之本,主藏精,腎生髓,髓生血,先天腎精虧損,五臟六腑不得養;脾為后天之本,開竅于口,脾虛運化失職,水濕蘊結不化,郁久化熱,濕熱上蒸頭面,亦可見目赤面腫,口舌生瘡,濕熱下注,氣血瘀結,則見下肢結紅斑或陰部潰瘍。肝脾腎三臟虛損為本病發病基礎,加之后天失于調節、過度疲勞、飲食不節、七情所傷等因素,致使機體出現陰陽不調,氣血失和而發病。因發病機理不清楚,所以,可以用中醫來調理預防。
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