本病,患者,免疫,血管,口腔

提問: 白塞氏病分為哪幾種? 問題補充: 白塞氏病的分為幾類? 医师解答: 白塞病是一原因不明的細小血管炎為病理基礎的慢性、進行性復發性、多系統損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。白塞病的發病原因:本病病因尚不清楚,據研究,與以下幾種因素有關。1、感染:有報道說,本病與急、慢性病毒感染、細菌感染如鏈球菌、結核桿菌感染,引起的自體免疫異常有關。比如:據國內有關報道,本病患者中,有三分之一過去患過結核病或者正在患結核病,部分病人經過治療結核后,不僅結核治愈,而且白塞病癥狀也有好轉。也有人發現單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關。說明細菌病毒感染與本病有關。 2、遺傳因素:本病有地區性發病傾向,如多見于地中海沿岸國家。對表明人類遺傳特征的物質HLA的研究發現,白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上,HLA-B51的陽性檢出率也很高。因此,有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是部分白塞病發病的內因或內環境。因為并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性,Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關。3、微量元素:患者病變組織多種微量元素含量增高,如有機氯、有機磷和銅離子。也有人發現某些微量元素鋅、硒缺乏,可能與本病有關。 4、免疫異常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等自身抗體,血清中免疫復合物陽性率達60%,并與病情活動有關,患者免疫球蛋白增高,淋巴細胞比例失調,血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細胞、免疫球蛋白、補體等與免疫反應有關的物質,說明本病與免疫失調有密切關系。臨床表現:1、皮膚病變:結節紅斑,常見于下肢,好發于小腿前面伸側,有時也可發生于后面屈側及大腿、上肢和臀部等處。紅斑直徑為1-5cm,呈鮮紅色,圓形或橢圓形結節,有時數個結節融合成大的腫塊。約2-3周后,結節由鮮紅變為暗紅,逐漸消失,無破潰,結節部位常有水腫。還可出現假性毛囊炎,痤瘡樣毛囊炎,淺表栓塞性靜脈炎等表現。尚有一類皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎,多見于面部、頸部。 2、復發性口腔潰瘍:口腔潰瘍占發病患者的98%,是Behcet的首發癥狀,也是必須癥狀,每年發作在三次以上,發作時在頰粘膜、舌緣、口唇、軟腭等處出現單個或多個大米到黃豆大紅色小結,有痛感,繼以形成潰瘍,潰瘍直徑約2-3cm。有的類似皰疹起病,約7-14天后自行消退,不留瘢痕,潰瘍此起彼伏,反復發作。少數患者因數周不愈,后遺留有瘢痕。 3、復發性外陰潰瘍:潰瘍常見于女性患者的大小陰唇,其次為陰道、男性的陰囊、陰莖。也可出現在會陰及肛門處,此癥狀與口腔潰瘍性狀基本相似,占Behcet的80%。 4、眼炎:男性多于女性,最常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎,也有因血管炎造成的視網膜炎。上述病變反復發作。可導致嚴重的視力障礙,嚴重的可致失明。5、系統損害癥狀: (1)消化道:消化道血管受累可發生多發性潰瘍,腹痛等癥狀,嚴重者出現腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成。(2)神經系統:少數患者會有中樞受累,發生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經病變。病人可出現意識障礙、癱瘓、行動不穩、感覺失常等。(3)血管:大、中、小動脈,靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。大動脈、大靜脈受累時可使血管管腔狹窄、閉塞,形成動脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動脈高壓,肺栓塞等癥狀。(4)關節:常見關節痛,少數有關節腫,以膝關節受累多見。此外,部分患者在疾病活動或有新臟器受損時,伴隨發熱、乏力、肌痛等癥狀。白塞病的診斷標準是:1條必要條件加4條次要條件中的兩條: (一)必要條件:復發性口腔潰瘍;在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。 (二)次要條件:(1)復發性外陰潰瘍,經醫師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。(2)眼炎:前、后葡萄膜炎,或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞,或視網膜血管炎。(3)皮膚損傷:目前或以往有過結節紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質激素和非青春期者而出現的痤瘡樣結節。(4)針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史、關節炎、關節痛、動靜脈栓塞、動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍等應考慮是否與本病有關。本病的治療效果不甚理想,西醫主要用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大,停藥有反跳現象。本病類似中醫中的“狐惑病”。中醫認為本病屬于“寒瘍”、“陰瘍”范疇,證屬里、寒、虛。主要病理基礎為陰虛陽亢。辨證分型認為本病主要存在肝熱、脾濕和腎陽不足現象,因而中醫對本病的辨證治療也是針對上述三項來進行的。
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