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本病,患者,免疫,血管,口腔

提問: 白塞氏病分為哪幾種？ 問題補充: 白塞氏病的分為幾類？ 医师解答: 白塞病是一原因不明的細小血管炎為病理基礎的慢性、進行性復發性、多系統損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。白塞病的發病原因：本病病因尚不清楚，據研究，與以下幾種因素有關。1、感染：有報道說，本病與急、慢性病毒感染、細菌感染如鏈球菌、結核桿菌感染，引起的自體免疫異常有關。比如：據國內有關報道，本病患者中，有三分之一過去患過結核病或者正在患結核病，部分病人經過治療結核后，不僅結核治愈，而且白塞病癥狀也有好轉。也有人發現單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關。說明細菌病毒感染與本病有關。 2、遺傳因素：本病有地區性發病傾向，如多見于地中海沿岸國家。對表明人類遺傳特征的物質HLA的研究發現，白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上，HLA-B51的陽性檢出率也很高。因此，有人提出，這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是部分白塞病發病的內因或內環境。因為并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性，Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關。3、微量元素：患者病變組織多種微量元素含量增高，如有機氯、有機磷和銅離子。也有人發現某些微量元素鋅、硒缺乏，可能與本病有關。 4、免疫異常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等自身抗體，血清中免疫復合物陽性率達60%，并與病情活動有關，患者免疫球蛋白增高，淋巴細胞比例失調，血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細胞、免疫球蛋白、補體等與免疫反應有關的物質，說明本病與免疫失調有密切關系。臨床表現：1、皮膚病變：結節紅斑，常見于下肢，好發于小腿前面伸側，有時也可發生于后面屈側及大腿、上肢和臀部等處。紅斑直徑為1-5cm，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結節，有時數個結節融合成大的腫塊。約2-3周后，結節由鮮紅變為暗紅，逐漸消失，無破潰，結節部位常有水腫。還可出現假性毛囊炎，痤瘡樣毛囊炎，淺表栓塞性靜脈炎等表現。尚有一類皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見于面部、頸部。 2、復發性口腔潰瘍：口腔潰瘍占發病患者的98%，是Behcet的首發癥狀，也是必須癥狀，每年發作在三次以上，發作時在頰粘膜、舌緣、口唇、軟腭等處出現單個或多個大米到黃豆大紅色小結，有痛感，繼以形成潰瘍，潰瘍直徑約2-3cm。有的類似皰疹起病，約7-14天后自行消退，不留瘢痕，潰瘍此起彼伏，反復發作。少數患者因數周不愈，后遺留有瘢痕。 3、復發性外陰潰瘍：潰瘍常見于女性患者的大小陰唇，其次為陰道、男性的陰囊、陰莖。也可出現在會陰及肛門處，此癥狀與口腔潰瘍性狀基本相似，占Behcet的80%。 4、眼炎：男性多于女性，最常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎，也有因血管炎造成的視網膜炎。上述病變反復發作。可導致嚴重的視力障礙，嚴重的可致失明。5、系統損害癥狀： （1）消化道：消化道血管受累可發生多發性潰瘍，腹痛等癥狀，嚴重者出現腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成。（2）神經系統：少數患者會有中樞受累，發生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經病變。病人可出現意識障礙、癱瘓、行動不穩、感覺失常等。（3）血管：大、中、小動脈，靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。大動脈、大靜脈受累時可使血管管腔狹窄、閉塞，形成動脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動脈高壓，肺栓塞等癥狀。（4）關節：常見關節痛，少數有關節腫，以膝關節受累多見。此外，部分患者在疾病活動或有新臟器受損時，伴隨發熱、乏力、肌痛等癥狀。白塞病的診斷標準是：1條必要條件加4條次要條件中的兩條： （一）必要條件：復發性口腔潰瘍；在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。 （二）次要條件：（1）復發性外陰潰瘍，經醫師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞，或視網膜血管炎。（3）皮膚損傷：目前或以往有過結節紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質激素和非青春期者而出現的痤瘡樣結節。（4）針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史、關節炎、關節痛、動靜脈栓塞、動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍等應考慮是否與本病有關。本病的治療效果不甚理想，西醫主要用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大，停藥有反跳現象。本病類似中醫中的“狐惑病”。中醫認為本病屬于“寒瘍”、“陰瘍”范疇，證屬里、寒、虛。主要病理基礎為陰虛陽亢。辨證分型認為本病主要存在肝熱、脾濕和腎陽不足現象，因而中醫對本病的辨證治療也是針對上述三項來進行的。